Le persone hanno scoperto molte condizioni mediche strane e incredibili nel corso della storia. Poche di queste condizioni sono così insolite che le persone che ascoltano storie del genere dagli storici si rifiutano di credere. Ad esempio, come può un essere umano sopravvivere mangiando metallo? Questo tipo di affermazione può sembrare una bufala, ma il fatto è che c'erano davvero persone nella storia che avevano avuto questa capacità. Hai letto o sentito parlare di persone con la pelle blu?





Oggi esploreremo una strana condizione affrontata da una famiglia Fugates nel Kentucky in questo articolo. C'era così tanto clamore mediatico in quel periodo.

The Blue People Of Kentucky – Conosci tutti i dettagli



Esisteva da centocinquanta anni un gruppo di gente del posto nell'area di Hazard, nel Kentucky, che aveva la pelle di colore blu. Successivamente è stato rivelato che questo disturbo era un sintomo di metaemoglobinemia. Le vittime di questo problema erano per lo più discendenti della famiglia Fugate del Kentucky, che divenne nota come Blue People of Kentucky o Blue Fugates. La metaemoglobinemia è un tratto genetico estremamente raro che ha cambiato il colore della pelle in blu. I Blue Fugates, a volte sono anche indicati come il sottogruppo di Huntsville.

Il popolo blu del Kentucky - La famiglia Fugate



Quasi due secoli fa, nell'anno 1820 Martin Fugate, un orfano francese si stabilì vicino alla città di Hazard, nel Kentucky. Sposò Elizabeth Smith e progettò di mettere su famiglia con sua moglie. Fugate era diverso dagli altri uomini in quella regione. La coppia non era a conoscenza del fatto che entrambi hanno un gene recessivo della metaemoglobinemia. Questa rara condizione genetica ha trasformato la sua pelle in un sorprendente blu indaco. Ebbero sette figli di cui 4 di loro avevano la pelle come il padre. La pigmentazione della pelle diventava di colore blu a causa del gene. Localmente erano conosciuti come i Fugate blu .

La zona in cui viveva la coppia era estremamente rurale e isolata. Non c'erano infrastrutture come strade ecc. per i cittadini locali. Solo nell'anno 1910 hanno avuto accesso alla ferrovia. C'erano pochissime famiglie che vivevano lì e poche di loro erano imparentate con Elizabeth. I fuggiaschi iniziarono i matrimoni misti poiché non avevano alcuna opzione a causa del loro isolamento che portava a una maggiore probabilità di trasmettere il gene met-H e di avere figli con la pelle blu.

Altre famiglie nelle comunità vicine avevano paura che potessero avere anche figli dalla pelle blu, quindi evitarono il matrimonio nella famiglia Fugate. Pochi discendenti della famiglia si trasferirono per stabilirsi in diverse parti del paese con il passare del tempo e nuove popolazioni si trasferirono, il che permise ai Fugate di sposare persone al di fuori della loro famiglia che non condividevano i loro geni.

Che cos'è la metaemoglobinemia e come è causata?

La metaemoglobinemia è una malattia del sangue causata da una condizione metabolica che colpisce l'emoglobina, la proteina in quattro parti che trasporta l'ossigeno legato a un atomo di ferro nel nucleo di ciascuna subunità. È causato da alcuni farmaci, sostanze chimiche o può anche essere genetico in cui il paziente eredita dai genitori. Gli enzimi della diaforasi I (citocromo b5 reduttasi) risultano essere minori nei pazienti, il che provoca un aumento dei livelli di metaemoglobina e la capacità di trasporto dell'ossigeno del sangue è ridotta. Quindi il sangue arterioso dei pazienti con met-Hb è marrone anziché rosso, il che fa sì che la pelle dei pazienti diventi di una tonalità bluastra.

Sembrava che un disturbo della pelle facesse sembrare malata la famiglia Fugates Tuttavia non c'era alcun impatto sui loro corpi tranne che per il colore della pelle. Per quanto riguarda la salute, non vi è stato alcun impatto sui discendenti della famiglia Fugates poiché vivevano più a lungo. Questo caso ha attirato l'attenzione della confraternita medica e i medici hanno iniziato la ricerca studiando di più su questa malattia.

Rachel e Patrick Ritchie, due discendenti blu della famiglia Fugates, incontrarono la dottoressa Madison Cawein III, ematologa presso la Lexington Medical Clinic dell'Università del Kentucky. La coppia era imbarazzata per il colore della loro pelle poiché nella mente delle persone c'era la percezione che fosse dovuto ai matrimoni misti. In alcune aree, le persone hanno accettato le persone di pelle blu, mentre in altre aree hanno dovuto affrontare molte discriminazioni e traumi psicologici.

Ricerca e cura

Il lavoro di ricerca svolto dall'ematologo Madison Cawein III e dall'infermiera Ruth Pendergrass è stato molto significativo per comprendere la causa principale di questo problema e anche per intraprendere azioni preventive. Il loro contributo nel campo della metaemoglobinemia è immenso. Entrambi hanno compilato l'albero genealogico delle persone che soffrivano di questa malattia. Ha pubblicato una nota dettagliata nell'anno 1964 che la tonalità blu inizierà a scomparire e interromperà la pigmentazione della pelle se il blu di metilene viene iniettato nel corpo del paziente che soffre di questo problema.

L'ematologo Madison Cawein III e l'infermiera Ruth Pendergrass hanno scoperto durante la loro indagine che c'erano due persone con sintomi simili prima di Martin Fugate ed Elizabeth Smith. C'è ancora disaccordo e dibattito tra i ricercatori moderni sul fatto che tutti i pazienti con metaemoglobinemia siano discendenti della famiglia Fugates.

Non vedi quasi mai un paziente con esso oggi. È una malattia che si impara a scuola di medicina ed è abbastanza raro essere a tutti gli esami di ematologia. Esemplifica anche l'intersezione tra malattia e società e il pericolo di disinformazione e stigmatizzazione, ha affermato il dottor Ayalew Tefferi, ematologo della Mayo Clinic del Minnesota.

Last Fugate Born with Blue Skin (Metemoglobinemia attiva)

Benjamin Stacy, nato nel 1975, è l'ultima persona conosciuta nata con il gene attivo della metaemoglobinemia e il suo trattamento ha avuto successo. Stacy è la trisavola di Martin Fugate ed Elizabeth Smith. C'è stato il panico tra il personale dell'ospedale poiché Benjamin era di colore quasi viola quando è nato. Crescendo, le indicazioni della malattia cessano di esistere.

Parole finali

Grazie al lavoro di ricerca dell'ematologo Madison Cawein III e dell'infermiera Ruth Pendergrass che sono riuscite a porre fine a una delle bizzarre saghe mediche della storia degli Stati Uniti.

Anche oggi si discute del popolo blu del Kentucky. Tuttavia, non tutti conoscono la metaemoglobinemia, che è stata la ragione di quella pelle color blu.